Kistik Fibrozis Belirtileri

Kistik fibrozis belirtileri her yaşta farklı belirtilerle karşımıza çıkar yeni doğan devresinde barsakta tıkanıklık nedeni ile hastaların %15’inin ameliyat edilmesi gerekir. Buna mekonyum ileus tablosu diyoruz. Mekonyum :Yeni doğan bebeğin kakası anlamına gelir. Yeni doğan bebeğin kakası o kadar sertleşmiş ve katıdır ki barsağın içini tamamen tıkamıştır. Barsak tıkanıklığı nedeniyle yenidoğan devresinde bebeğin ameliyat olmasını gerektiren tablo kistik fibrozis’i akla getirmelidir. Yine yenidoğan devresinde 15 günden uzamış sarılık kistik fibrizisi akla getirmelidir. Yenidoğan devresinde solunum sistemi ile ilişkili herhangi bir bozukluk tespit edilmez. Solunum sistemi bulguları yenidoğan devresinde yoktur.

Daha ileriki aylarda bebeklerde kabızlık, karın ağrısı, öksürük, işitmede azalma, yağlı ishaller, ateşlenme, baş ağrısı, eklem ağrıları, burunda tıkanıklık, kusma, halsizlik, baş dönmesi, ciltte döküntüler, boğaz ağrısı gibi belirtiler ortaya çıkabilir. Terle çok fazla tuz atılır. Kistik fibroziste hava borularında, safra borularında, pankreasın tüplerinde az miktarda su ve tuz olmasına rağmen ter bezleri tam tersi çalıştığı için kistik fibrozis’li çocukların terlerinde çok yüksek oranda tuz bulunmaktadır. Bu çocukları aileleri öptükleri zaman fazla tuzlu olarak tanımlarlar. Bazı çocukların cildinde terledikten sonra tuzlar kalabilir. Terlerinde fazla tuz kaybeden çocuklar özellikle yaz aylarında aşırı tuz kaybı neticesinde vücudu tuzsuz kaldığı için baygınlık ve halsizliğe neden olabilir.

Çocuğun yaşı ilerledikçe, daha çok mide barsak sistemi ile ilgili belirtiler ön plana çıkmaya başlar. Karın ağrıları, kakada kan görülmesi, kabızlık veya tam tersi ishal, solunum sistemi ile ilgili göğüs ağrısı nefes darlığı, hırıltılı solunum, öksürük krizleri, koyu renkte ve yoğunluğu fazla balgam çıkarma, burun tıkanıklığı, kramplar, egzersiz sıkıntısı, efor kapasitesinin azalması, kalp çarpıntıları, eklem ağrıları gibi bulgular ortaya çıkarabilir. Çok sık öksüren, tekrarlayan solunum enfeksiyonları geçiren, büyüme gelişme geriliği olan fazla ve yağlı dışkılayan çocukların kistik fibrozis olup olmadığı mutlaka araştırılmalıdır.